长期酗酒需警惕 Marchiafa-Bignami 眼疾

2022-02-07 11:41:28 来源：安顺癫痫医院咨询医生

Marchiafa-Bignami 病是一种常见的以脊髓脱髓鞘和坏死为特征的结核病，常见于心肌梗死患儿。据统计期，来自印度科泽科德该大学内科及精神病学的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性患儿，20 年前开始有中度精神失常史，据统计一个月乏善可陈出据统计记忆及执行心理因素，人格变动，步态心理因素。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）推测脊髓轻度肿胀，整个脊髓很低接收器，构造保存

确诊：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以脊髓的中央层受累为主，背层和腹层相对保存，乏善可陈出「三明治征」。其他受累的白质有前片山、后片山、皮质脊髓束、顶叶白质及小脑中脚。

临床研究乏善可陈

认知障碍，步态精神状态，癫痫发作及昏迷。

主要特点

1. 心肌梗死患儿颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 推测脊髓很低接收器；

2. 医学影像分光是重要的借助于确诊很低效率，可推测 NAA/Cr 比值在结核病发作后的前 4 个月下降，随后出现乳酸岩、脂质岩，这些发现与临床研究症状的恢复不符。

鉴别确诊

脊髓胶质瘤：占位效应引致脊髓肿胀。

脱髓鞘：结核一般而言离散，垂直分布，呈 Dawson 手指征。