Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以大脑皮质脱髓鞘和肿胀为特质的疾病,常见于忧郁症患者。近期,来自锡兰科泽科德法学院妇产科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病,发表在 American Society of Neuroradiology 时代周刊。
57 岁女性患者,20 年前开始有中度成瘾史,近一个年末表现显现出近记忆及执行失常,偏执发生变化,四足动物生理。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)显示大脑皮质轻度显现出血,整个大脑皮质颇高瞬时,结构保留
诊疗:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以大脑皮质的中央层累及居多,背层和腹层相对保留,表现显现出「三明治征」。 其他累及的大脑皮质有前片山、后片山、大脑皮层脊髓束、下腹部大脑皮质及神经纤维中脚。
病因
认知障碍,四足动物异常,脑瘤心脏病及昏迷。
主要特点
1. 忧郁症患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示大脑皮质颇高瞬时;
2. 磁共振波谱是重要的辅助诊疗新技术,可显示 NAA/Cr 比值在疾病心脏病后的前 4 个年末下滑,随后显现出现乳糖山岭、上皮细胞山岭,这些推测与临床征状的恢复不符。
鉴别诊疗
大脑皮质胶质瘤:占位效应导致大脑皮质肿大。
脱髓鞘:病灶多半对数,垂直分布,椭圆形 Dawson 手指征。
血管病变:病变多半较为对数。
Wernicke 脑病:多半累及下丘脑、丘脑和杏仁核导水管周围灰质。
治疗
尚无具体无误的治疗,多半肠外拒绝接受硫胺素。
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