三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷症

脑干代谢紊乱的机制与副作用复杂，由于许多问题即便如此未能知，所以疗程较为困难。也就是说意味着，是脑干能量代谢的主要原料。1改型转运体毛病症（G1D）由于SLC2A1基因的突变，之后导致脑干内渗入缩减。

G1D常展示出为帕金森氏症心脏病与脑干电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模改型中，G1D一第四部不可忽视神经系统功能毛病，常独立于血脑干屏障相关的GLUT1转运体障碍，而增加脑干组织内pH可以大大降低副作用。作者表明这些发现可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展促进脑干流入或提供有效替代底物的疗程方式。

目前使用G1D的帕金森氏症蔬果疗法，仅能大大降低2/3病人的运动障碍或帕金森氏症心脏病，而且并非普遍耐受。有科学家显示，与生酮蔬果疗程方式相反的，如三庚酸衍生物等营养物质可能会通过回补反应，缺少TCA（三羧酸循环）的中间硝酸盐，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学中心的科学家者们，进一步开展非商业性、停止使用附加第四部的临床者，对三庚酸衍生物疗程方式完成评估。科学家结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

科学家共纳入14名未能接受生酮蔬果疗程的1改型转运体毛病症的幼儿与。干预手段为，在受测者日常蔬果中缺少食品级三庚酸衍生物。

由于大多帕金森氏症心脏病不明显，病人或亲友的仿佛不足以使用评估。因此，科学家者使用分析方法脑干电图、神经系统心理学、血液分析、脑干活动性的吸收光谱检查等手段。

科学家显示，1名受测者（7%）没再次出现棘波；而其他受测者在应用于三庚酸衍生物后，棘波降幅达70%，大部分病人神经系统心理展示出以及脑干活动性增加。11名病人（78%），曾一度使用三庚酸锯后未能再次出现副作用。3名受测者（21%）展示出为胃肠道副作用，1（7%）名受测者疗程中断。

结果提示，三庚酸锯可以对G1D病人的主要神经系统功能产生有利直接影响。另外，科学家的捕捉到指标可以构成一个不可忽视的基本概念，来评估代谢性脑干病（中间代谢硝酸盐障碍）的疗程方式。

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编者： neuro207